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    急性早幼粒細胞白血病

    點擊次數:921次  更新時間:2016-05-05

      急性早幼粒細胞白血病,對于急性早幼粒細胞白血病的具體情況,我們在平時的時候了解的并不是太多,所以很多的人對此都不太了解,那么下面我們就一起來看一下,關于所謂的急性早幼粒白血病的一些情況。

      急性早幼粒細胞白血?。?/p>

      急性早幼粒細胞白血病是急性髓系白血病的一個特殊類型,是一種預后兇險的白血病,約占成人AML的10%-15%。

     APL除具有一般的AML的臨床表現外,還具有下列特征:

      ⒈90%的患者出現特異性染色體t(15;17)(q22;q21)改變;

      ⒉對化療敏感,但早期死亡率高,尤其在甲細胞毒細胞藥物化療時,約有10%~20%患者死于時期出血;

      ⒊維A酸能誘導APL細胞分化成熟,砷劑能誘導其凋亡;

      ⒋早幼粒細胞漿內充滿異常顆粒;

      ⒌常伴有出血傾向發(fā)生率達72%~94%,嚴重者出現DIC;

      ⒍持續(xù)緩解時間較長。以往APL的治療效果很差預后兇險,多因并發(fā)性彌散性血管內凝血(DIC)或原發(fā)性纖維蛋白溶解導致嚴重出血,而早期死亡近年來隨著對APL細胞生物學的特性認識的不斷提高和治療方法改進,使治療結果和預后得到了很大的改善早期死亡率明顯下降。

      ,臨床表現

      急性早幼粒細胞白血病的臨床表現正常骨髓造血功能衰竭相關的表現如貧血、出血感染;白血病細胞的浸潤有關的表現如肝脾和淋巴結腫大骨痛等除了這些白血病具有的一般白血病表現外出血傾向是其主要的臨床特點,有10%~20%的患者死于早期出血,彌漫性血管內凝血(DIC)的發(fā)生率高大約60%的患者發(fā)生DIC。

     ,并發(fā)癥:

     ⒈DIC是APLzui重要的并發(fā)癥發(fā)生率高大約60%的患者發(fā)生。近年隨著應用甲酸和砷劑,DIC的發(fā)生已明顯減低。

     ⒉在應用維A酸治療過程中會合并高白細胞癥,維A酸綜合征,可同時給予羥基脲小劑量Ara-C或減量的AADA方案治療。

     ⒊感染是zui常見的并發(fā)癥包括細菌病毒真菌感染主要表現為發(fā)熱,感染的部位常見于口腔肺部皮膚嚴  重者可出現敗血癥、感染中毒性休克。

     ,診斷

     根據FAB的形態(tài)學診斷標準確立診斷。按FAB分型又稱AML-M3型。其典型特征有:

     ⒈臨床常有嚴重出血且易合并DIC和纖維蛋白溶解;

     ⒉90%的患者顯示特異性染色體異位t(15;17);

     ⒊化療敏感(化療耐藥發(fā)生率<5%),緩解生存期長但早期死亡率高。

     ⒋骨髓形態(tài)為胞質含粗大顆粒和AUER小體(也有微顆粒變異型)的異常早幼粒細胞增生;

       鑒別診斷:主要與其他類型的白血病鑒別其鑒別要點根據細胞形態(tài)學、細胞免疫學檢查細胞遺傳學檢查,一般不難鑒別。

       急性早幼粒細胞白血病,我們對于這種病去我們在上面的文章也了解到了,所以在面對這種情況的時候我們做好還是提醒患者,到正規(guī)的醫(yī)院去檢查確診,然后根據患者的情況采取具體的防治措施,扎親一個才是對患者的身體有幫助的。

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